Home / اخبار تحقیقات و آزمایشات در زمینه ای.ال.اس / چرا در ALS ماهیچه‌های چشم کار می‌کنند؟

چرا در ALS ماهیچه‌های چشم کار می‌کنند؟

وقتی اولین کمک‌های مالی بواسطه چالش سطل یخ جمع آوری شد، پژوهشگران نیز به حل این معما امیدوار شدند که چرا یک سری ماهیچه‌های خاص از هجوم بیماری اسکلروز جانبی آمیوترفیک جان سالم به در می‌برند، جزئیاتی که می‌تواند به درمان‌هایی تازه برای این بیماری منجر شود

16 اکتبر 2014  | نویسنده اِیمی یی

خالی کردن سطل آب یخ بر روی سر یک خاطره تابستانی دور به نظر می‌رسد. اما اگرچه جَوِ «چالش سطل یخ» خوابیده است، آگاهی عمومی از  بیماری اسکلروز جانبی آمیوترفیک (ALS) که عموما به نام بیماری لو گهریگ شناخته می‌شود، هرگز تا این اندازه بالا نبوده است. این کمپین ویدئوییِ همه گیر  115 میلیون دلار از بیش از 3 میلیون اهدا کننده برای انجمن ALS در آمریکا به ارمغان آورد. اهدا کنندگان در طول یک ماه، از 29 ژوئیه تا 29 اوت، 100.9 میلیون دلار به افزایش بودجه انجمن ALS کمک کردند، که این میزان در همین بازه در سال پیش برابر 2.8 میلیون دلار بود.

 در اکتبر گذشته، انجمن ALS (در آمریکا)استفاده از این وجه را آغاز کرد. این امر موید صرف 21.7 میلیون دلار از این بودجه برای شش برنامه و تحقیقات جدید است که توسط گروه‌هایی شامل مشارکت صنعتی-دانشگاهی درمان‌شناسی سریع ALS (ALS sAccelerated Therapeutic)، مرکز ژنوم نیویورک،Neuro Collaborative متشکل سه آزمایشگاه در کالیفرنیا و پروژه‌ی MinE انجام می‌گیرد که نقشه ژنوم‌های 15،000 نفر از بیماران ALS را ترسیم می‌کند (در حدود 10 درصد از بیماران ALS یکی از اعضای خانواده مبتلا به این بیماری بوده‌‌اند). تمرکز این بودجه‌ها بر توسعه‌ی درمان‌های ژنتیکیِ ژن‌های مشترک در بیماران ALS و کشف رویکرد‌هایی برای تقابل دو عمده عامل موثر در خودِ بیماری، التهاب بافت عصبی و پروتئین‌های میس‌فولد (یا کژتابیده) در سلول‌های مغزی است که اندام‌های حرکتی را کنترل می‌کنند.

این تلاش‌ها نه تنها می‌تواند روزی به درمان‌هایی تازه منجر شود، بلکه می‌تواند به دلیل بیماری ALS نیز دست یابد. تام جِسِلعصب‌شناس و مدیر مشترک موسسه نوبنیادZuckerman Mind Brain Behavior  در دانشگاه کلمبیا، به این امر اشاره می‌کند که دانشمندان در سطح پژو‌هش‌های پایه تئوری غالبی ندارند. جِسِل همچنین رئیس هیئت مشاوره پژوهشی در  پروژه ALSاست، موسسه‌ای غیرانتفاعی که پژوهش‌های مرتبط با ALS را شناسایی و پشتیبانی مالی می‌کند.

شاید یک سرنخ برای یک تئوری بهتر—و احتمالا راه‌های جدید درمانی—در جزئیات جالب توجهی در ALS نهفته باشد: برخی سلول‌های عصبی در اثر بیماری از بین می‌روند، اما تعداد خاصی از آنها در امان می‌مانند. ALS سلول‌های عصبی در مغز و نخاع که حرکت ماهیچه را کنترل می‌کنند از بین می‌برد. معمولا ابتدا کنترل دست‌ها و پاها از دست می‌رود و سپس سایر ماهیچه‌ها نظیر ماهیچه‌های مورد نیاز برای نفس کشیدن و غذا خوردن ضعیف می‌شوند. در آخرین مراحل ALS که معمولا بین دو تا پنج سال از شروع علایم به عمر بیمار پایان می‌دهد، اکثر عصب‌های حرکتی از دست رفته‌اند. اما بسیاری از بیماران، حتی در مراحل نهایی، هنوز می‌توانند چشم‌های خود و در برخی موارد ماهیچه اسفنکتر و تعدادی معدود از سایر ماهیچه‌ها را حرکت دهند.

این مورد مشابه مورد بیماران مبتلا به ALS نظیر استیو گلیسون است، فوتبالیست سابق تیم ملی لیگ آمریکا که در باشگاه سِینتس از نیُو اورلئان بازی می‌کرد و در سال 2008 پس از هشت فصل بازی بازنشسته شد. در سال 2011 علایم ALS در  گلیسون تشخیص داده شد . در حال حاضر او حرکتی ندارد، نمی‌تواند صحبت کند و برای نفس کشیدن و غذا خوردن نیز به کمک نیاز دارد. اما ماهیچه چشم‌های گلیسون هنوز کار می‌کنند و او می‌تواند از این راه با دیگران ارتباط برقرار کند. او از چشم‌های خود را برای کنترل یک «ابزار تولید صدا» بر روی تبلتش که بر روی ویلچر نصب شده استفاده می‌کند.

(ظاهراً استیون هاوکینگ، فیزیکدان انگلیسی مشهور که در زمان تشخیص بیماری ALS بیست و یک سال داشت، مبتلا به نوع نادری از ALS است که پیشرفت آن بسیار کُند است: وی می‌تواند با انقباض ماهیچه‌های گونه‌ی خود ابزار تولید صدا را کنترل کرده و با دیگران ارتباط برقرار کند.)

طول عمر ماهیچه‌های چشم در بیماران ALS حاکی از آن است که برخی عصب‌های حرکتی در مقابل بیماری آسیب‌پذیرتر از سایر عصب‌ها هستند. این تفاوت، راه را بر احتمالات جالب توجهی باز می‌کند. آگاهی به این امر که چه چیزی باعث مقاوم بودنِ عصب‌های حرکتی خاص در مقابل این بیماری می‌شود باید به این معنا باشد که می‌توان سایر عصب‌های حرکتی را نیز نجات داد.

شاید یک سرنخ مهم در اتصال عصب‌های حرکتی نهفته باشد. جورج منتیس عصب‌شناس مرکز بیولوژی و بیماری‌های عصب‌های حرکتی در دانشگاه کلمبیا در این خصوص توضیح می‌دهد که عصب‌های آسیب‌پذیر در مقابل ALS به عصب‌های حسی خاصی متصل هستند و «تحریک مداومی را از سایر عصب‌هایی که اسید گلوتامیک آزاد می‌کنند دریافت می‌دارند»؛ اسید گلوتامیک یک انتقال دهنده عصبی مهم است که عصب‌های حرکتی را تحریک کرده و باعث حرکت ماهیچه‌ها می‌شود.

اما عصب‌های چشم و اسفنکتر، اتصالات سیناپسی را از این عصب‌های حسی خاص دریافت نمی‌کنند و به جای آن از عصب‌های متفاوتی سیگنال می‌گیرند. منتیس می‌گوید، علاوه بر این، آنها «اسید گلوتامیکِ کمتر و البته از از منابع دیگر دریافت می‌کنند که در نهایت به شیوه‌ای متفاوت به تحریک حرکت ماهیچه می‌انجامد». بطور دقیق‌تر، عصب‌های مقاوم در مقابل ALS، به جای جریان مداوم، فوران‌های ناپیوسته‌ای از مواد شیمیایی خاص دریافت می‌کنند. قرار گرفتن مداوم در معرض اسید گلوتامیک می‌تواند دلیل تراکم بیش از حد کلسیم و در نتیجه تخریب سلول‌ها باشد.

شواهد مبتنی بر نقش اسید گلوتامیک برگرفته از تنها شیوه‌ی تایید شده در درمان ALS است: دارویی به نام ریلوتک (Rilutek) که سطح اسید گلوتامیک بدن را پایین می‌آورد و پیشرفت بیماری را به مدت چند ماه کُند می‎کند.

منتیس که آزمایشگاهش به مطالعه و بررسی مدارهای سلولی و عصبی مرتبط با کنترل حرکت نخاعی در وضعیت طبیعی و وضعیت تخریب کننده‌ی عصب می‌پردازد، می‌گوید حتی اگر اسید گلوتامیک دلیل نهایی ALS نباشد پژوهش در این زمینه «می‌تواند بینش مهمی از درک بهتر این بیماری به ما بدهد» —تئوری‌های دیگر شامل آسیب ناشی از رادیکال‌های آزاد، ژن‌های مختلف و  نقص پروتئین‌ها هستند.

با توجه به اینکه هزینه‌های آزمایشات بالینی  ALSدر مقیاس وسیع به بالغ بر 200 میلیون دلار می‌رسد، درمان این بیماری به احتمال زیاد سال‌های زیادی بطول خواهد انجامید. با این وجود، جِسِل تخمین می‌زند که بین 7 تا 10 سال آینده دانشمندان باید در مرز تولید دارو‌های جدید برای کاهش پیشرفت ALS باشند.

www.alsiran.com

مترجم: عادله جاهدی

بررسی کنید همچنین

همسانی بیماری پی.ال.اس. و ای.ال.اس.

بیماری پی.ال.اس. نوع محدودتری از بیماری ای.ال.اس. است. در ای.ال.اس. به تدریج تمامی نرون های حرکتی بدن از کار می افتند. در حالیکه در پی.ال.اس. این از کار افتادگی به مغز محدود می ماند.

5 نظرات

  1. سلام ببخشین لطفا لینک اصلی مقاله ها را هم در سایت قرار بدین . من خیلی به مطالعه در این زمینه علاقه مند هستم

  2. سلام. خیلی ممنون از اطلاعات خوبی که در مورد این بیماری تو سایتتون گذاشتید. من هم نظر آقا مهدی رو دارم. یکی از عموهام به خاطر این بیماری فوت کرده. یکی دیگه هم وضع خیلی بدی داره. 3 تا از عمه هام هم به خاطر همین بیماری فوت کرده. پدرم هم به سختی صحبت میکنه و راه میره.
    نگرانی از این که این بیماری به نسل های آینده منتقل بشه همه خانواده رو درگیر کرده. از طرفی نمیدونم چجوری برای پدرم جلب حمایت مالی کنم. وضع خوبی نداریم.

  3. سلام کسی میدونه مکانیسم این بیماری چگونه است؟یعنی اسید گلوتامیک باعث تجمع کلسیم شده و سپس تجمع کلسیم باعث از بین رفتن سلول عصبی می شود؟؟؟

  4. پدر من مبتلا به این بیماری است.در نسل های قبل اصلا این بیماری دیده نشده بود. آیا ممکن است بعد از این در فرزندان و نوه ها دیده شود.خواهش می کنم راهنمایی کنید.نگرانی ما هم از طرف پدر می باشد و هم از این جهت که بعدها گریبانگیر خودمان یا فرزندان شود.

    • مدیریت وبسایت

      دوست عزیز، توصیه می کنیم اصلا به این فکر نکنید. بیخود خود آزار ندهید. بیماری ای.ال.اس بیماری بسیار نادری است. نوع ارثی آن به مراتب نادرتر. پس به زندگی فکر کنید. بیماری پدرتان و مشکلات ناشی از آن خود به اندازه کافی بسیار بسیار سنگین است، دیگر ذهن تان را با این تصورات درگیرتر نکنید. برایتان آرزوی استقامت داریم

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *